Page 7 - Gerhemder bülten 3

demans, hareket bozukluğu ile seyreden (Parkinson), prion hastalıklarına bağlı demansları
içerirken; sekonder demanslar arasında vasküler demans, toksik-metabolik demanslar, otoim-
mün-inflamatuvar hastalıklar ile ortaya çıkan demanslar yer almaktadır. Demansların en yay-
gın nedenleri arasında Alzheimer hastalığı, vasküler demans, fronto-temporal demans, Lewy
cisimcikli demans, Parkinson hastalığına bağlı demans yer almaktadır3,8,9.

Alzheimer hastalığı, demansın en yaygın nedenidir (%60-80), beta-amiloid proteininin birik-
mesi ve tau proteinleri tanının ayırt edici özellikleridir. Beyin dokusunda inflamasyon, sinir
hücre (nöron) hasarı ve atrofi gelişmektedir. Yakın zamanda yaşanan olayları, konuşmaları ha-
tırlamakta zorluk, ilgisizlik, depresyon erken belirtiler olup, iletişim sorunları, kafa karışıklığı,
karar vermede güçlük, davranış değişiklikleri görülebilmektedir. İlerleyen dönemlerde artan
nöronal hasar ile yürüme, konuşma ve yutma güçlüğü ortaya çıkmaktadır. Vasküler demans-
lar (%5-10), serebral damar hasarı ya da serebellar perfüzyon bozukluğuna bağlı beyin doku
hasarı ile oluşmaktadır. Vasküler demansların ortaya çıkmasında en önemli risk faktörleri ara-
sında hipertansiyon, diyabet, obezite ve sigara kullanımı yer almaktadır. Düşünce sürecinde
yavaşlama, planlama ve organize etme yeteneğinde bozulma, motor işlevlerde zorlanma ve

hafıza ile ilgili sorunlar görülmektedir. Fronto-temporal demanslar (%3), frontal ve tempo-
ral lobların nöron kaybı ile atrofiye olması ile gelişmektedir. Fronto-temporal dejenerasyon
ile oluşan demansta anormal düzey ve yapıda tau proteini, TDP-43 (transaktif DNA-bağlayıcı
protein) proteini bulunmaktadır. Fronto-temporal demans ile izlenen hastaların %60’ı 45-60
yaş aralığındadır. Erken belirtileri arasında kişilik ve davranış değişiklikleri ile dil becerilerin-
de bozulma yer alırken hafıza becerileri genellikle korunmaktadır. Lewy cisimcikli demans
(%5), nöronlarda alfa-sinüklein proteinlerinin anormal birikimi ile oluşan Lewy cisimcikle-
rinin kortekste yaygın olarak görülmesi ile ortaya çıkmaktadır. Erken belirtiler arasında uyku
bozuklukları, görsel halüsinasyonlar, görsel-uzamsal bozulma ve Parkinson hastalığına benzer

şekilde motor işlevlerinde değişim görülmektedir. Parkinson hastalığına bağlı oluşan demans
(%3) beynin substantia nigra bölgesinde ve ilerleyen dönemlerde kortekste alfa-sinüklein pro-
teinlerinin anormal birikimi ile ortaya çıkmaktadır. Parkinson hastalarının %24,5’inde ortaya
çıkan demans, hareketle ilgili sorunlara ek olarak bilişsel semptomlar ile kendini göstermek-
tedir. Hatıraların oluşmasında rol oynayan hipokampal alanda TDP-43 proteinin birikmesi ile
gelişen hipokampal skleroz demans tanısı ile izlenen hastaların %3-13’ünde görülmekte olup,
tüm demansların %0,4-2’sine neden olmaktadır. Hipokampal sklerozun en yaygın belirtisi ha-
fıza kaybıdır ve 85 yaş ve üzeri bireylerde demansın yaygın nedenlerinden biridir 3,8,9 .

Demans hastalığı klinik olarak erken, orta ve ileri evre olarak evrelendirilirken, hastalık klinik
öncesi (preklinik), hafif bilişsel bozukluk (prodromal) ve klinik evreler (demans) dahil olmak

üzere üç ana evre ile incelenebilmektedir 1. Global Bozulma Ölçeği (Global Deterioration
10,1
Scale) ise demans hastalığını bilişsel yıkımın olmadığı sağlıklı dönem, yaşa bağlı unutkanlık-
lar (göreceli hafıza kaybı) ve hafif bilişsel bozukluk dönemlerini içeren predemans, hafif, orta,
ileri ve ciddi bilişsel bozukluk dönemlerini içeren demans dönemleri olmak üzere yedi evrede
tanımlamaktadır . Evrelerin süresi yaş, genetik, cinsiyet gibi bireysel özelliklere göre değişik-
10
lik gösterebilmektedir. Klinik öncesi dönemde (preklinik) hastalığa ait temel belirti-bulgular

7